W ponad połowie przypadków pacjentów z wrodzonymi zespołami arytmicznych i arytmiami przedsionkowymi arytmie przedsionkowe są pierwszą manifestacją choroby. Do wieloośrodkowego badania TETRIS przeprowadzonego w 28 ośrodkach włączono 522 chorych z wrodzonymi zespołami arytmicznymi i arytmiami przedsionkowymi obserwowanych średnio przez ok. 8 lat. Ok. 68% pacjentów miało rozpoznany zespół Brugadów, a 18% – zespół długiego QT. U pozostałych chorych rozpoznano zespół krótkiego QT, zespół wczesnej repolaryzacji, katecholaminergiczny częstoskurcz komorowy, postępujące zaburzenia przewodzenia, idiopatyczne migotanie komór. Najczęstszą (82%) postacią arytmii przedsionkowej było migotanie przedsionków, rzadziej występowało trzepotanie przedsionków (9%) i częstoskurcz przedsionkowy (9%). W 52% przypadków arytmia przedsionkowa była pierwszą manifestacją choroby. U 23% chorych stwierdzono 2 lub więcej typów arytmii przedsionkowej. Ok. 3% chorych doznało arytmii komorowej przed rozpoznaniem wrodzonego zespołu arytmicznego z powodu stosowania leków antyarytmicznych na arytmię przedsionkową. Złożony punkt w postaci nagłego zgonu sercowego, utrwalonej arytmii komorowej, adekwatnej interwencji ICD występował z częstością 1,4% na rok, dwukrotnie częściej w podgrupie chorych, u których pierwszy epizod arytmii przedsionkowej pojawił się przed 20 rokiem życia (OR 2,2, p = 0,043). Nieadekwatne interwencje ICD z powodu arytmii przedsionkowej występowały u 2,8% chorych, udary u 4,4%, a dysfunkcja węzła zatokowego u 9,6%.
https://academic.oup.com/europace/advance-article/doi/10.1093/europace/euae288/7889398
