Leczenie beta-adrenolitykami, meksyletyną i lewostronna sympatektomia mogą uchronić pacjentów z LQTS przed niepotrzebną implantacją ICD. Badacze z Mediolanu włączyli do analizy 946 pacjentów z zespołem długiego QT typ 1, 2 lub 3, lub chorych bez zidentyfikowanej mutacji, którzy nie mieli w wywiadzie zatrzymania krążenia przed postawieniem diagnozy. Wszystkim pacjentom obliczono wynik skali M-FACT, w której uzyskanie 2 punktów w chwili rozpoznania lub w trakcie obserwacji wg dotychczasowych badań wiązało się z 40% ryzykiem wyładowań ICD w ciągu 4 lat. Skala M-FACT obejmuje następujące elementy:
- brak incydentów sercowych podczas terapii przez > 10 lat –1 punkt,
- QTc 501-550 ms +1 punkt,
- QTc >550 ms +2 punkty,
- przebyte zatrzymanie krążenia +1 punkt,
- incydenty sercowe podczas terapii +1 punkt,
- wiek ≤ 20. roku życia podczas implantacji +1 punkt.
Średni wiek badanej grupy w chwili rozpoznania wyniósł 26±19 lat, a ok. połowę stanowiły kobiety. Beta-adrenolityki włączono u 94% chorych i dzięki temu zmniejszono odsetek pacjentów z QTc ≥ 500 ms z 18% do 12% (p < 0,001). Podczas 7±6 lat obserwacji nikt nie zmarł. Około 4% pacjentów miało incydenty sercowe, w tym 0,5% zatrzymanie krążenia niezakończone zgonem. W chwili rozpoznania 110 pacjentów miało ≥ 2 punkty w skali M-FACT, a 106 z nich otrzymało beta-adrenolityki. U 49 ze 106 chorych, którzy nadal mieli ≥ 2 punkty w skali M-FACT optymalizowano leczenie w trakcie obserwacji: u 55% wykonano lewostronną sympatektomię, włączono meksyletynę u 31% osób, a ICD wszczepiono 27%. W tej podgrupie 49 chorych incydenty sercowe (sześć omdleń, jedno wyładowanie ICD) wystąpiły u siedmiu osób (14%); u pozostałych 57 nie było incydentów. Dodatkowo 32 pacjentów uzyskało ≥ 2 punkty w skali M-FACT w obserwacji (wyjściowo w chwili rozpoznania 0 lub 1 punkt), a dzięki optymalizacji leczenia incydenty sercowe wystąpiły tylko u trzech chorych (9%). W całej populacji 142 pacjentów miało ≥ 2 punkty w skali M-FACT, ale ICD implantowano tylko 22 (15%), a wyładowania stwierdzono u trzech osób. Zdaniem autorów implantacja ICD pacjentom z LQTS wyłącznie na podstawie wyniku skali M-FACT może nie przynosić oczekiwanych korzyści.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/45/29/2647/7674958
